Pediatrik Neuroanestesia

Menangani pasien bedah saraf tidak hanya memerlukan pengetahuan tentang anestesi umum bedah saraf tetapi juga memahami anestesi anak dan ketidak normalan saraf
 
PERTIMBANGAN PATOFISIOLOGI UMUM

• Basic tubular dan multi ventrikel terbentuk saat trimester pertama, tetapi koneksi neural, struktur pendukung dan mielinisasi terjadi pada semester akhir.
• Berat otak akan meningkat dua kalinya saat 6 bulan pertama dan pada tahun kedua akan mencapai 80% berat optimal.
• Pertumbuhan itu membutuhkan banyak oksigen sehingga bila terjadi hipoksia atau iskemia akan terjadi mikrocephali dan defisit neurologis.
• Critical blood flow adalah 15 – 20 cc/ 100g/ menit
• Produksi CSF adalah 0.35 ml/menit dengan perkiraan volume subarakhnoid pada anak sekitar 50 – 150 cc.
• Karena tekanan darah pada anak cenderung rendah maka autoregulasi juga muncul pada tekanan yang rendah.
• CO2 arterial merupakan komponen penentu utama dari CBF pada autoregulasi normal.
• Tekanan oksigen arteria juga mempengaruhi CBF, lebih kecil dari pada karbondioksida.
• Hipoksia pada anak yang lebih tua dapat meningkatkan CBF dimana pada infant hal ini terjadi saat tekanan oksigen sangat rendah.
• Iskemia dan asidosis juga mempengaruhi CBF sehingga autoregulasi tidak berjalan pada bayi yang sakit
• Laju metabolik cerebral juga mempengaruh CBF, kenaikan temperatur akan menaikkan laju metabolik cerebral.
• Tekanan intra cranial dipengaruhi oleh parenkim saraf, CSF dan volume darah, dimana bila salah satu berubah akan merubah yang lain untuk menjaga agar volume neuraxial tetap konstan (doktrin Monro-Kellie).
• Karena perbedaan compliance dari beberapa faktor menyebabkan kenaikan volume tidak setara dengan peningkatan ICP
• 80% otak berisi jaringan neural axis serta 20% berupa CSF dan darah
• Hubungan volume dan tekanan intracranial adalah hiperbolik dan kurvanya sesuai dengan compliance
• Karena sutura pada bayi belum menutup maka dapat untuk mengukur ICP secara non invasif
• Tugas utama pada bedah saraf anak adalah mengontrol ICP caranya dengan memposisikan, hiperventilasi, dehidrasi euvolume, dan obat
• Karena ukuran bayi relatif kecil maka penurunan ICP dapat diperoleh dengan posisi head up
• Menolehkan kepala ke salah satu sisi dapat menghambat kembalinya darah lewat vena juguler sehingga ICP dapat naik
• Penggunaan manitol 1 g/kg diikuti oleh 0.7 mg /kg furosemide adalah cara yang paling efektif
• Steroid (dexametason 1-3 mg/kg/hari) hanya efektif untuk tumor otak bukan pada trauma
• Barbiturat (thiopenthal 2-6 mg/kg) menurunkan ICP dengan cara vasokonstriksi cerebral, menurunkan cerebral metabolik rate, dan blood flow
• Untuk terapi jangka panjang dari peningkatan ICP pada pasien trauma atau Reye’s syndrome dapat digunakan barbiturat continuous infusion dengan serum barbiturat yang direkomendasikan adalah 3 mg/ 100 cc

            

MANAJEMEN ANESTESI           

Evaluasi pre operasi

• Periksa neurologic history
• Traumaàpengosongan lambung tertunda
• Berat badan yang tepat untuk estimasi cairan pengganti dan dosis obat
• Laboratorium dan rontgen
• Premedikasi harus hati-hati terutama pada airway sulit. Pasien AVM dan aneurisma harus di premedikasi berat.
• Monitoring
• Monitor yang ketat terutama pada posisi ekstrim
• Monitoring blok neuromuskular
• CVP jangan lewat vena juguler karena dapat mengganggu drainage vena dari otak.
• CVP dikalibrasi pada level kepala untuk memperkirakan CPP (lateral canthus mata ~ foramen of Monroe)

Positioning

• Elevasi 15-30 derajad dapat menurunkan ICP tetapi bila lebih tinggi maka Cardiac output dan CPP juga akan turun.
• Hal-hal yang diperhatikan pada posisi extrim:
• Badan harus ikut miring kalau kepala dimiringkan
• Kalau kepala flexi harus pakai ETT non kinking
• Pada posisi duduk, jangan gunakan N2O, lutut agak ditekuk dan kaki diberi elastic bandage
• Saat posisi prone, dada dan pelvis harus diganjal, jaga ETT agar jangan sampai lepas

Kontrol temperatur

• General anestesi menyebabkan pasien jadi poikilotermik
• Hipotermi menurunkan cerebral metabolik rate tetapi juga menurunkan tekanan darah dan shivering
• Cegah hipotermi dengan menaikkan suhu kamar operasi, menghangatkan dan melembabkan gas anestesi, membungkus pasien, matras penghangat dan menghangatkan cairan yang masuk.

Penggantian cairan dan darah

• Pemberian infus cairan gula harus disertai dengan pemeriksaan gula karena peningkatan kadar gula dapat memperburuk kondisi neurologik pasien.
• Perlu adanya monitoring dan pemeriksaan Hct serial karena kehilangan darah sulit diestimasi

• Bila perdarahan >2x EBV maka perlu tranfusi FFP dan platelet
• Pada tranfusi masif (1.5 – 2 cc/kg/menit) atau infus cepat FFP (>1 cc/kg/menit) perlu diperhatikan hipoCa dan butuh terapi Ca (10-20 mg/kg).

Induksi

• Induksi harus mulus
• Barbirturat merupakan agen yang ideal untuk menurunkan ICP, CBF dfan metabolic rate
• Pada anak yang tidak kooperatif perlu dipertimbangkan induksi per rectal
• Pada pasien dengan anomali craniofascial lebih baik diinduksi inhalasi atau awake intubasi.
• Halotan meningkatkan CBF tapi dapat diminimalisasi dengan hiperventilasi
• Isofluran menurunkan konsumsi O2 cerebral tapi bila dihiperventilasi bisa terjadi penurunan CBF
• Scholin tidak disukai karena dapat menaikan ICP
• Atracurium menyebabkan histamin release
• Vecuronium lebih disukai
• Pada bayi dan anak dimana Cardiac Output merupakan rate dependen, pancuronium lebih dipilih karena membuat kardiovaskular stabil

Intubasi

• ETT not kinking dipakai pada posisi yang ekstrim
• Untuk anak < 6 tahun digunakan ETT non cuff untuk mencegah trauma subglotis
• Gastric tube digunakan untuk mencegah distensi lambung
• Lidokain 1-1.5 mg/kg digunakan untuk mencegah reflek simpatis dan mencegah peningkatan ICP

Maintanance dan pelayanan post operasi

• Isofluran dosis rendah berguna jika diperlukan hipotensi terkontrol
• N2O harus dihindari pada pembedahan intracranial dan apabila membuka vena besar

Emergency dan pelayanan post operasi

• Tujuan utama anestesi pada bedah saraf anak adalah pasien bangun dengan halus untuk mencegah peningkatan ICP
• Reversal diperlukan untuk mencegah hipoventilasi
• Anestesi inhalasi dapat dieliminasi dengan cepat tanpa efek sisa sehingga cocok untuk anestesi anak yang ICP nya tidak naik
• Post operasi anak sering timbul hipoksemia sehingga perlu suplemen O2

                

HYDROCHEPALUS   
Penyakit bedah saraf anak terbanyak

Pertimbangan klinis

• Hidrocephalus merupakan ketidak seimbangan antara produksi CSF dan absorbsi, dimana hampir semua kasus merupakan obstruksi pada sirkulasi CSF kecuali pada Choroid plexus papilloma dimana terjadi over sekresi dari CSF
• Obtruksi tersering adalah pada keluaran ventikel 4, biasanya stenosis aquaductal.
• Penyebabnya myelomeningocelle, Arnold-Chiari malformation, congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie, Dandy-Walker cyst, dan massa intracranial
• Hydrocephalus yg didapat pada infant seringkali karena fibrosis akibat leptomeninges dari meningitis atau perdarahan intraventrikuler.
• Karena tengkorak bayi dapat melebar maka tanda peningkatan ICP muncul terakhir
• Gejala awal adalah membesarnya kepala dan bila sudah maksimal akan muncul tanda-tanda peningkatan ICP seperti mual, tanda setting sun dan lumpuhnya nervus ke enam
• Diagnosa pasti didapat dengan CT Scan

Manajemen Operasi

• Tehniknya relatif mudah yaitu menempatkan kateter dalam sistem ventrikel baik lewat frontal maupun occipital.
• Kateter tersebut dilewatkan subcutan ke rongga peritoneum, atrium kanan, atau di kavitas paru.
• Atrium kanan mempunyai resiko mikroemboli, cor pulmonale dan gagal jantung kanan sehingga hanya dipakai bila tidak bisa ditaruh di rongga abdomen.
• Shunt ke pleura sering dipakai untuk anak dengan usia lebih tua (>7 tahun) tetapi dengan resiko efusi pleura  yang mengarah ke gagal napas.

Manajemen anestesi

• Ketika shunt mengalami gangguan maka akan terjadi kegawatan karena antara peningkatan ICP dengan herniasi intracerebral waktunya pendek.
• Peningkatan ICP dapat dikurangi dengan cara intubasi, hiperventilasi sehingga PaCO2 22-25 mmHg, manitol (0.5-1 mg/kg) dan furosemide (1mg/kg) untuk membuang cairan extra sel.
• Saat terjadi kegawat daruratan maka jarum spinal dapat dimasukkan lewat fontanela yang terbuka atau dimasukkan lewat tempat kateter shunt sebelumnya.
• Lebih baik tidak disedasi saat premedikasi dan diinduksi dengan barbiturat atau dengan menggunakan halotan-N2O.
• Jika tidak kooperatif bisa diberikan methohexital 25mg/kg dalam larutan 10%
• Pasien diposisikan supine, agak ekstensi dengan kepala menghadap ke arah anestesi
• Perhatikan peletakan elektroda ECG agar tidak mengganggu ruang kerja bedah
• Jumlah perdarahan biasanya minimal dan waktu operasi singkat
• Hati-hati saat meletakkan kateter di rongga abdomen agar tidak terjadi perforasi buli

Komplikasi

• Ventrikel atrial shunt bisa menyebabkan disritmia kardiac dan emboli udara
• Kateter atrial dimasukkan lewat vena jugularis masuk ke atrium kanan (posisi midatrial)
• Shunt di pleura harus disertai dengan napas tekanan positif agar paru tidak kolap
• Umumnya pasien mudah dibangunkan dan diekstubasi sadar baik kecuali pasien dengan kecenderungan parese vokal cord.
• Pembuangan CSF secara tiba-tiba dalam jumlah yang banyak bisa menarik batang otak keatas dan disertai gejala serupa dengan herniasi batang otak (bradikardi, disritmia, gasping)
• Bridging cortical vein dapat ruptur dan menyebabkan SDH
• Pada pasien Arnold-Chiary malformation atau Dandy-Walker syndrome, paralisa satu atau dua pita suara dapat memperparah napas penderita

                     

CRANIAL DAN SPINAL DYSRAPHISM
Yang paling sering adalah spina bifida occulta

Myelomeningocele

• Merupakan kasus yang paling parah dan paling sering ditemui
• Elemen saraf sebagian tertutupi kulit dan meningen dan biasanya ruptur saat persalinan
• Dengan perawatan yang agresif, pasien bisa bertahan cukup lama
• Kelainan dilumbal dan sacrum secara rutin diperbaiki pada saat awal post partum
• Kelainan dithorak dan cervical seringkali tidak diterapi
• Sebagian besar dari myelomeningocele mengalami hydrochephalus
• Perbaikan defek spinal biasanya dilakukan dalam 48 jam pertama
• Tehnik yang dipakai biasanya adalah membebaskan kulit dan subcutan untuk menutup myelomeningocele yang besar
• Bila meningocele berada di occipital maka dianjurkan untuk mengintubasi sambil miring menghadap muka pasien secara awake.
• Sebelum mengintubasi lakukan atropinisasi (0,01 – 0.02 mg/kg untuk mencegah bradikardi yang mengarah ke kolapnya kardiovaskuler
• Saat diposisikan tengkurap, letak bokong harus lebih tinggi dari kepala agar mencegah CSF bocor lewat myelomeningocele
• Pasien diposisikan dengan penyangga pada dada dan panggul supaya perut bebas
• Bila meningocele dan hidrocephalus diterapi sekaligus maka posisi perut harus oblique
• Selama posisi prone pasien dikontrol ventilasi dan dijaga suhu dan volumenya
• Perdarahan yang terjadi bisa banyak saat dilakukan skin flap dan bila kantongnya pecah sebelum operasi maka diperlukan terapi cairan
• Muscle relaksan tidak boleh digunakan bila perlu dilakukan neuro transmiter test
• Post op pasien dirawat dengan posisi prone dengan posisi kepala lebih rendah dari meningocelenya sehingga ekstubasi boleh dilakukan saat pasien sudah sadar baik
• Hampir semua pasien juga menderita Arnold-Chiary tipe II malformation dengan pergeseran dari cerebelum dan ventrikel 4 lewat foramen magnum
• Karena manipulasi leher dapat menekan brainstem maka leher harus dipegang oleh asisten selama intubasi

Encephalocele           

Bisa berupa polip kecil sampai massive encephalocele

• Anak dengan encephalocele dapat tumbuh dengan intelektual normal
• Encephalocele frontal butuh fiksasi ETT yang baik karena biasanya pasien hyperteleoric dan butuh rekonstruksi sinus
• Pasien dengan encephalocele occipital perlu diintubasi posisi miring kemudian diposisikan prone
• Selama memposisikan hari-hati supaya jangan menekan encephalocele
• Perdarahan bisa sangat banyak karena sagital venous sinus terlibat baik untuk encephalocele frontal maupun occipital
• Saat encephalocele dieksisi sering muncul gejala bradikardia
• Tindakan operasinya adalah memotong proporsi extracranial dan memperbaiki defek cranial dengan dural graft dan skin graft

Dysrhaphisms yang lain                

Pada pasien ini biasanya dilakukan pelepasan tethered cord atau memotong intra spinal lipoma atau dermoid

• Operasi dengan posisi prone terdiri dari laminectomy dan melepas cord dan nerve roots dengan menggunakan mikroskop
• Perdarahan biasanya minimal

 
CRANIOSYNOSTOSIS

• Merupakan penutupan sutura secara prematur dan menimbulkan gangguan kosmetik an letak wajah
• Jika hanya satu sutura yang menyatu maka akan terjadi malrotasi
• Bila ada beberapa sutura yang menyatu maka otak tidak bisa berkembang, ICP meningkat, gangguan pertumbuhan
• Biasanya craniosynostosis terkait dengan Crouzon’s syndrome dan Apert’s syndrome
• Tehnik operasi klasik adalah synostectomy
• Coronal synostosis terdiri dari bifrontal skin flap, bifrontal craniostomy dan orbital rim advancement
• Sagital suture synostosis terdiri dari bilateral parasagital synostectomy
• Operasinya biasanya menggunakan dural plication untuk mengatur abnormal contur dari otak
• Tehnik operasi terbaru menggunakan Phi (Φ) squeeze procedure dimana tehnik ini membutuhkan terapi dehidrasi untuk membuat otak relaks dan mengecil

Crouzon’s dan Apert’s syndrome

• Pasien ini mengalami deformitas midface yang berat dan displasia sehingga mengalami gangguan pertumbuhan dari jalan napas dan cenderung untuk apnea karena obstruksi. Hal ini menyebabkan sulitnya intubasi terutama intubasi nasal
• Tanda-tanda yang lain : exopthalmus dengan hypertelorism, mata yang sangat lebar dan proptosis, tulang-tulang yang abnormal
• Pasien ini diterapi dengan midface Le Fort advancements.
• Pre operasi pasien ini perlu diperhatikan ICP nya
• Induksi secara inhalasi biasanya aman dimana sebagian besar pasien ini dengan ICP normal
• Induksi barbiturat dilakukan bila tidak ada abnormalitas pada jalan napas
• Semua pasien ini harus diintubasi selama operasi dengan fiksasi yang baik karena posisinya yang extreme
• Infant dengan posisi supine dengan fleksi leher yang ekstreme mempunyai resiko untuk emboli udara karena osteotomy nya diatas level jantung sehingga perlu monitoring dengan precordial doppler
• Perdarahannya biasanya banyak karena itu perlu monitor IAP dan pemeriksaan BGA dan hematocrit berkala
• Jika tranfusinya banyak maka perlu tranfusi fresh frozen plasma dan platelet
• Pasien yang lebih dewasa mengkin memerlukan osteotomy cranial dan facial dan butuh nasal intubasi
• Jika diperlukan graft costa hati-hati pneumothorak
• Ektubasi dilakukan bila sudah tidak bengkak dan tidak ada darah yang merembes

Holoprosencephaly

• Merupakan serangkaian malformasi teratology yang ditandai dengan deformitas wajah dan otak
• Tanda-tandanya adalah satu ruang ventrikel, thalamus yang menyatu, tidak adanya inferiofrontal dan temporal, isocortek yang rudimenter
• Induksi dengan menggunakan halotan dan dipre medikasi dengan atropin

                   

TRAUMA KEPALA

• Trauma kepala merupakan penyebab kematian terbanyak dan 70% nya karena kecelakaan sepeda motor
• Angka morbiditas dan mortalitas meningkat sejalan dengan lamanya jarak antara trauma dan penanganannya sehingga trauma ini memerlukan perhatian dan evaluasi yang cepat supaya tidak terjadi kecacatan
• Pada anak, respon pertama dari trauma adalah hiperemia dan peningkatan ICP
• Oksigen harus diberikan secepat mungkin dan airway harus segera dilindungi dengan intubasi
• Untuk mencegah peningkatan ICP, digunakan RSI dengan barbiturat dan lidokain
• Hiperventilasi bisa menurunkan ICP dengan menurunkan PaCO2
•  Selama operasi jaga PaCO2 20-25 mmHg
• ICP juga dapat diturunkan dengan agent hiperosmolar seperti manitol (0.5-1 g/kg) dan posisi slight head up
• Manitol menaikkan volume darah sehingga ICP meningkat pada anak sedangkan pada neonatus dapat terjadi congestive heart failure
• Jaga agar osmolaritas serum berada pada 295-305, bila diatas 320 mOsm/l akan terjadi renal tubular nekrosis
• Cedera tulang leher jarang terjadi pada anak, apabila ada maka perlu dilakukan traksi leher
• Untuk mengontrol ICP dalam jangka panjang digunakan steroid (terutama pada tumor)
• Barbiturat masih digunakan untuk mengontrol ICP durante operasi dan untuk Reye’s syndrome
• Pelumpuh otot digunakan untuk mencegah naik turunnya ICP karena batuk dan mengejan
• Perdarahan pada subdural hematom dapat menyebabkan hipotensi pada bayi karena ukuran kepala lebih besar dari badan
• Depresi tulang tengkorak dapat terjadi pada anak tanpa laserasi kulit kepala dan tidak memerlukan operasi emergensi

                  

TUMOR OTAK

• Tumor kepala merupakan tumor terbanyak kedua pada anak dimana kebanyakan berada di infratentorial
• Tumor terbanyak adalah cerebellar astrocytoma, medulloblastoma dan brainstem glioma. Di jepang dan Afrika tumor terbanyak adalah craniopharyngiomas dan pinealomas sedangkan ependymoma terbanyak di India
• Tumor pada anak cenderung gawat karena kebanyakan berada di fossa posterior dan dapat menyebabkan obtruksi CSF
• Tumor anak dibedakan menjadi tumor supratentorial dan infratentorial
• Gejala tumor supratentorial : kejang, perdarahan dan lesi neurologis, sayangnya gejala ini muncul tiba-tiba sehingga perlu penanganan segera
• Pembedahan digunakan untuk diagnosa, dekompresi atau pengangkatan total
• Gejala tumor infratentorial berupa peningkatan ICP dengan atau tanpa hidrocephalus

Manajemen anestesi

• Tujuan utamanya adalah mencegah peningkatan ICP dan menjaga suhu badan karena operasinya lama
• Pasien biasanya mendapat dexamethasone dan furosemide atau manitol untuk mengurangi edema cerebri
• Pada anak yang lebih tua dilakukan drainase spinal untuk mengurangi volume otak
• Anestesi dengan induksi intravena, hiper ventilasi dan narkotik serta isofluran dosis rendah
• Diusahakan agar pasien segera bangun agar dapat dilakukan pemeriksaan neurologis
• Pertanyaan yang perlu dijawab sebelum operasi:

1.     - apakah hiperventilasi dan dehidrasi diperlukan
2.     - penggunaan steroid dan dosisnya
3.     - apakah hiperventilasi dan dehidrasi diperlukan
4.     - penggunaan steroid dan dosisnya
5.     - pada pasien tumor supratentorial, seberapa     sering diberikan anti kejang
6.     - terapi cairan 60-80% normal
7.     - apakah tumornya highly vaskular, apakah     perdarahannya mungkin banyak

• Posisi anak durante operasi perlu dipertimbangkan
• Manipulasi dari brainstem dapat menyebabkan aritmia
• Idealnya untuk pasien tumor langsung sadar saat akhir operasi
• Saat pasien mulai bangun dan ekstubasi merupakan saat kritis dimana bisa timbul perdarahan bila pasien mengejan (valsava manuver) atau hipertensi
• Tumor pada daerah supra sella biasanya menyebabkan gangguan endokrin dan seringkali disertai dengan gangguan penglihatan
• Operasinya lewat transphenoidal pada dewasa dan frontal craniotomy pada anak
• Manipulasi saraf penglihatan dapat menyebabkan bradikardi dapat diterapi dengan atropin
• Diabetes insipidus mungkin terjadi durante atau post operasi
• Pitresin dihindari saat durante operasi dan penggantian cairan elektrolit harus sesuai dengan evaluasi elektrolit secara serial
• Cairan dekstrosa sebaiknya dihindari karena dapat menyebabkan hiperglikemia yang parah

      
GANGGUAN VASKULER

• Gangguan yang jarang pada anak dimana AVM merupakan gangguan yang tersering
• 90% AVM dijumpai di supratentorial pada cabang utama arteri carotis interna
• Gejala AVM baru muncul saat usia 30-40 tahun
• Pada anak, gejala AVM adalah perdarahan intracranial yang harus segera dihilangkan kalau perlu dilakukan surgical extirpasi dan perlu dilakukan resusitasi segera, proteksi jalan napas, dan pencegahan peningkatan ICP

Aneurisma 

• Berbeda dengan dewasa, anak laki lebih sering mengalami aneurisma dan sering berada di distal dari circle of willis
• Aneurisma pada anak sering terkait dengan coarctation dari aorta, penyakit ginjal polikistik, hipertensi esential, pheochromocytoma atau cyanotic congenital heart disease
• Tehnik operasinya adalah obliterasi dan relatif lebih gampang dari dewasa karena tidak ada atherosclerotic
• Anak dengan perdarahan subarachnoid akibat aneurisma akan mengalami peningkatan ICP dan dikurangi dengan agen dehidrasi, hiperventilasi dan drainage spinal
• Durante operasi biasanya diperlukan hipotensi sehingga diperlukan obat untuk menurunkan tekanan darah dengan cepat dimana pada anak lebih baik digunakan anestesi inhalasi yang dalam, pada anak lebih tua dapat digunakan trimethaphan atau sodium nitroprusside
• Trimethaphan dapat menyebabkan takikardi yang bisa diturunkan dengan beta adrenergic bloker. Sodium nitroprussid lebih umum digunakan
• Setelah cliping aneurisma selesai maka tekanan darah dikembalikan normal atau sedikit diatas normal untuk memaksimalkan perfusi otak dan menurunkan vasospasm

Arteriovenous malformation

• Penyakit ini sebelumya jarang ada namun karena perkembangan tehnik radiologi maka kasus ini jadi sering muncul
• Penyakit ini muncul disertai dengan perdarahan subarachnoid atau kejang
• Pembedahannya lama dan berdarah banyak
• Pencegahan kejang diberikan pra operasi
• Premedikasi dengan sedasi berat
• Perlu induksi yang mulus dan dilindungi dengan  lidokain
• Durante operasi memerlukan hipotensi dan pengaturan ICP

Aneurysms of the Vein of Galen

• Lebih dari separuh AVM dengan gejala melibatkan vena besar dari Galen
• Pertemuan antara arteri cerebral dengan vena besar Gallen menampakan beberapa tingkatan shunt dari kiri ke kanan
• Gejala tergantung dari derajad shunting dan letak aneurisma dan biasanya dibagi 3 pola:

1. Bayi baru lahir dengan gagal jantung kongesti yang parah. Kadang disertai kejang dan hidrocephalus dan suara bruit yang keras di cranial. Diperlukan cerebral angiography untuk melihat pembuluh darah yang memberi makan aneurisma. Pengontrolan gagal jantung kongestif segera dilakukan agar operasi koreksi bisa segera dilakukan
2. Bayi dan anak yang lebih tua mempunyai gejala     hidrocephalus dan craniomegaly, sebagai akibat dari penekanan ventrikel ketiga dan aquaductus Sylvii. Cardiomegaly sering muncul dan bruit di cranial sering terdengar
3. Anak yang lebih tua dan dewasa memiliki gejala migrain dengan atau tanpa hidrocephalus. Terdapat garis calcium mengelilingi aneurisma yang terlihat di foto. Karena shunt nya lebih kecil, maka gagal jantung kongestif dan cardiomegali jarang ada

• Manajemen anestesinya merupakan hal yang sulit dimana anak mengalami gagal jantung kongestif, kardiomyopathy dan operasinya berdarah banyak
• Setelah ligasi akan muncul hipervolume tiba-tiba karena 80% kardiak output mengalir dalam shunt dan volume darah central akan meningkat bermakna setelah aneurisma dikeluarkan
• Angka kematiannya 50-70%
• Banyak tehnik termasuk extracorporeal circulation dengan hipotermia telah direkomendasikan
• Yang penting saat operasi adalah menjaga perfusi tetap adekuat agar mencegah iskemi miokard, memberikan cairan pengganti, tehnik anestesi yang menyediakan pengurangan maksimal pada otak yang bengkak dengan steroid dan furosemid
• Penggunaan narkotik, oksigen dan pankuronium juga dianjurkan
• Pada anak yang lebih tua, hipotensi terkontrol diperlukan agar bedah dapat mencapai tempat lesinya
• Pada neonatus yang sakit atau bayi kecil, hipotensi dan hipovolemi harus dihindari karena dapat menurunkan perfusi dari myocard

            

Prosedur Diagnosis    

Kemajuan CT scan dan MRI memungkinkan pneumoencephalography

• Baik CT scan dan MRI membutuhkan sedasi ringan
• Cerebral arteriography dan myelography pada bayi dan anak membutuhkan anestesi umum
• Jika ICP normal maka anestesi inhalasi dengan napas spontan lebih nyaman
• Intubasi dimungkinkan karena pasien akan dipindah dari mesin anestesi untuk angiography dan prone untuk myelography